Czym jest ALS

Leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne jest najczęstszą postacią choroby neuronu ruchowego, która jest chorobą neurodegeneracyjną atakującą neurony ruchowe w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Stwardnienie zanikowe boczne

„Wszystko zaczęło się 9 lat temu. Wspinałem się. Pewnego razu, podczas zwykłej podróży w góry, moje ramiona i nogi nagle zaczęły się kurczyć podczas wspinaczki. Stało się to kilka razy. Moja pierwsza myśl była taka, że ​​było ze mną coś poważnego, ale natychmiast roześmiałem się pod prysznicem. Uznałem, że takie myśli są paranoją, mam zaledwie 40 lat! ”

Boczne (boczne) stwardnienie zanikowe (ALS) jest najczęstszym typem choroby neuronu ruchowego (MND). Na świecie choroba znana jest również jako choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, choroba neuronu ruchowego lub choroba Charcota.

To właśnie Francuz Jean-Martin Charcot po raz pierwszy opisał UAS w 1869 roku, ale choroba stała się powszechnie znana po tym, jak diagnoza została dokonana w 1939 roku przez wybitnego amerykańskiego piłkarza Lou Gehriga. W pewnym momencie UAS zachorował także na kompozytora Dmitrija Szostakowicza, wokalistę i kompozytora Vladimira Migulyę oraz chińskiego dyktatora Mao Zedonga. Najbardziej znaną osobą z ALS był angielski fizyk Stephen Hawking, który żył z tą chorobą przez 50 lat i uważany jest za rekordzistę średniej długości życia z ALS.

Czym jest choroba neuronu ruchowego?

Choroba neuronów ruchowych (MND) jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną, która atakuje neurony ruchowe w mózgu i rdzeniu kręgowym. Stopniowa śmierć komórek układu nerwowego prowadzi do stale rosnącego osłabienia mięśni, obejmującego wszystkie grupy mięśni.

Neurony mózgu odpowiedzialne za ruch (górne neurony ruchowe) znajdują się w korze mózgowej. Ich procesy (aksony) schodzą do rdzenia kręgowego, gdzie następuje kontakt z neuronem rdzenia kręgowego. Ten kontakt nazywa się synapsą. W regionie synaps neuron mózgu wydziela substancję chemiczną (mediator) z procesu, który przekazuje sygnał do neuronu rdzenia kręgowego.

Neurony rdzenia kręgowego (niższe neurony ruchowe) znajdują się w niższych częściach mózgu (odcinku opuszkowym), jak również w szyjnym, piersiowym lub lędźwiowym rdzeniu kręgowym, w zależności od tego, do których mięśni kierują swoje sygnały. Sygnały te wzdłuż procesów neuronów rdzenia kręgowego (aksonów) docierają do mięśni i kontrolują ich skurcze. Neurony opuszkowe odpowiadają za kurczenie się mięśni związanych z mową, żuciem i połykaniem; szyjki macicy - dla zmniejszenia przepony, ruchu ramienia; klatka piersiowa - dla ruchu ciała; lędźwiowy - do ruchów nóg.

Przejawy uszkodzenia neuronów ruchowych

  • Wraz z porażką neuronów rdzenia kręgowego zwiększa się osłabienie mięśni, mięśnie tracą na wadze (atrofia), pojawiają się w nich mimowolne drgania (fasciculation). Fikcje są nie tylko skurczone, ale także widoczne. To jest jak podskórne trzepotanie mięśni.
  • Jeśli neurony w mózgu zostaną zaatakowane, mięśnie stają się słabe, ale jednocześnie pojawia się sztywność (spastyczność), to znaczy napięcie mięśni wzrasta, a ich rozluźnienie staje się trudne.
  • Jeśli neurony mózgu i rdzenia kręgowego są jednocześnie dotknięte, objawy te mogą występować w różnych kombinacjach. Oznacza to, że osłabieniu mięśni mogą towarzyszyć zarówno faszyzacje, jak i utrata mięśni oraz sztywność.
  • W zależności od tego, które części mózgu i rdzenia kręgowego są dotknięte, objawy te mogą pojawić się w mięśniach odpowiedzialnych za ruchy ramion, nóg, oddechu lub połykania.

Różne typy chorób neuronów ruchowych

W zależności od stopnia uszkodzenia neuronów mózgu i rdzenia kręgowego istnieje kilka wariantów MND. Oczywiście większość objawów pokrywa się, ponieważ między tymi rodzajami dolegliwości jest wiele wspólnego, ale wraz z postępem choroby różnica staje się bardziej zauważalna.

Tutaj porozmawiamy o oczekiwanej długości życia, więc może nie chcesz dalej czytać.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

Jest to najczęstsza postać choroby, kiedy neurony ruchowe zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego biorą udział w procesie patologicznym.

ALS charakteryzuje się osłabieniem i uczuciem skrajnego zmęczenia kończyn. Niektórzy ludzie zauważają słabość nóg podczas chodzenia i tak silną słabość ramion, że nie mogą trzymać rzeczy i upuszczać je. Oczekiwana długość życia wynosi od dwóch do pięciu lat od wystąpienia objawów.

Postępujący paraliż (PBP)

Termin ten jest używany głównie w literaturze zagranicznej. Główną różnicą między FSB a innymi typami chorób neuronów ruchowych jest gwałtowny wzrost upośledzenia mowy i połykania. Oczekiwana długość życia waha się od sześciu miesięcy do trzech lat od wystąpienia objawów.

Pierwotne stwardnienie boczne (PL)

Rzadka forma MND, wpływająca wyłącznie na neurony ruchowe mózgu, która wyraża się głównie w postaci osłabienia nóg, chociaż u niektórych pacjentów występuje niezręczność w rękach lub problemy z mową. PLC nie skraca oczekiwanej długości życia, ale istnieje możliwość, że na pewnym etapie choroby dołączy się uszkodzenie neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, w którym to przypadku pacjent zostanie zdiagnozowany z ALS.

Postępująca zanik mięśni (PMA)

Jest to rzadki typ MND, w którym neurony ruchowe rdzenia kręgowego są w większości uszkodzone. Choroba w większości przypadków zaczyna się od osłabienia lub zakłopotania w rękach. Większość ludzi żyje z tego typu MND od ponad pięciu lat.

Oto najczęstsze objawy i cechy różnych typów MND. Należy jednak pamiętać, że przy tym samym typie choroby neuronu ruchowego objawy różnych osób mogą się objawiać inaczej, rokowanie może również się różnić.

W przypadku choroby neuronu ruchowego na ogół bardzo trudno jest mówić o rokowaniu. Rzadko, ale zdarzają się przypadki, w których ludzie żyją przez dziesięciolecia. Najbardziej znaną osobą na świecie, która mieszka z ALS od ponad 50 lat, jest profesor Stephen Hawking. Jednocześnie zdarza się, że ktoś odchodzi w ciągu kilku miesięcy po wystąpieniu choroby. Można jednak powiedzieć, że średnia długość życia wynosi od dwóch do pięciu lat od wystąpienia objawów. Około 10% osób z MND będzie żyło przez około 10 lat.

Kto może zachorować

Do tej pory nauka nie ma odpowiedzi na wiele pytań dotyczących tej choroby. Oto, co możesz powiedzieć na pewno o BDN:

  • Choroba neuronów ruchowych nie jest zakaźna i nie jest zaraźliwa.
  • MND może dotknąć każdego dorosłego, ale większość osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, ma ponad 40 lat, a najczęściej choroba występuje między 50 a 70 rokiem życia.
  • Mężczyźni są narażeni na tę chorobę częściej niż kobiety.
  • Częstość występowania BND to 2 nowe przypadki choroby na 100 000 ludności rocznie.
  • Częstość występowania BDN wynosi około 5–7 osób
    100 000 mieszkańców.

Jednym z najczęstszych pytań zadawanych przez osoby żyjące z ALS jest: „Dlaczego choroba rozwija się we mnie? Czy przyczyną mojego stylu życia, rodzajem mojego zawodu, czy też jest we mnie wada wrodzona? ”Niestety współczesna nauka nie ma jeszcze odpowiedzi.

Wyzwalacze w sercu każdego indywidualnego przypadku UAS mogą być różne. Istnieją formy dziedziczne, w których choroba jest przenoszona od przodków, a głównym powodem jest rozpad określonego genu. Jednak w większości przypadków pacjent nie ma krewnych cierpiących na tę chorobę. Naukowcy uważają, że choroba jest spowodowana przez wiele czynników, zarówno dziedzicznych, jak i środowiskowych, które indywidualnie nieznacznie zwiększają ryzyko choroby, ale razem mogą przechylić szalę na jej korzyść.

Diagnoza ALS - co to jest?

Choroba neuronalnych komórek motorycznych, nazwana na cześć Lou Gehriga, imię Charcota, choroba neuronu ruchowego - wszystko to jest stwardnienie zanikowe boczne, zwane także boczne i otrzymuje skrócone oznaczenie, przez które jest mniej lub bardziej znane - ALS. Dlaczego mniej lub bardziej, a nie na przykład szeroko? Ponieważ dzisiaj istnieje około 350 000 przypadków ALS na świecie. Większość obywateli, nie tylko z dala od medycyny, ale także lekarzy zawodowych, czytała tylko o takiej diagnozie w podręcznikach, ale nigdy jej nie widziała, a zwłaszcza nie leczyła pacjenta z ALS.

Zaledwie dziesięć lat temu w Rosji nie było absolutnie żadnego programu, który mógłby pomóc pacjentom z nieuleczalną patologią zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Otrzymali rozczarowującą diagnozę i zostali boleśnie odesłani do domu, aby umrzeć z powodu uduszenia, ponieważ nawet w hospicjach nie było odpowiednich warunków i sprzętu, aby utrzymać i przedłużyć życie tych pacjentów.

Opis choroby

Choroba jest nieuleczalna. A jego pochodzenie jest nieznane. To znaczy, kto, kiedy i dlaczego może zachorować na ALS, lekarze nie mogą powiedzieć. Znane są tylko statystyki świata - 350 tys. Pacjentów w tej chwili, 8,5 tys. Z nich mieszka w Rosji. Około dwóch nowych przypadków na 100 000 osób rocznie.

Przy okazji. Wiadomo, że choroba dotyka ludzi w wieku powyżej 40 lat (najczęściej zdarzają się przypadki wcześniejszego początku, ale dzieci nie chorują na stwardnienie zanikowe boczne). Ponadto, według statystyk, mężczyźni są bardziej narażeni na ALS niż kobiety.

Większość diagnoz ustalono na wiek od 50 do 70 lat. Średnio czas trwania choroby jest statystycznie równy dwa i pół roku po rozpoznaniu. Ale to tylko liczby. A ponieważ diagnoza pojawia się prawie zawsze rok lub dłużej po wystąpieniu choroby, możemy mówić o pięciu latach życia z wykrytym ALS. Tylko 5% pacjentów żyje dłużej niż dziesięć lat.

Choroba rozprzestrzenia się powoli, ale konsekwencje są nieuniknione. Kora mózgowa głowy jest dotknięta, rdzeń kręgowy ulega zmianom zwyrodnieniowym, jądra nerwów czaszkowych zawodzą, stopniowo niszcząc układ mięśniowy. W wyniku śmierci neuronów dochodzi do paraliżu, dochodzi do całkowitej atrofii tkanek mięśniowych, zawodzą mięśnie oddechowe, dochodzi do uduszenia.

To ważne! Pacjenci do utrzymania życia wymagają stałej pomocy specjalistów o różnych profilach, a także, w końcowej fazie choroby, wymagają skomplikowanego i kosztownego sprzętu.

Wymagana jest specjalna pomoc, nawet podczas diagnozowania tej choroby. Nie wszyscy lekarze zmagają się z tą chorobą, zwłaszcza że jej objawy są zróżnicowane i zmienne.

Przyczyny

Jak już wspomniano, dokładne przyczyny tej choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Istnieją hipotezy dotyczące mutacji genetycznych, które stały się naturą choroby, jest ich nawet kilka, ale naukowcy podejrzewają, że jest ich znacznie więcej niż obecnie wiedzą.

Aby w jakiś sposób sklasyfikować chorobę, wyróżnia się dwie jej formy: sporadyczną i rodzinną.

Postać rodzinną można podejrzewać, gdy starsi krewni pacjenta mieli w przeszłości demencję, chorobę Parkinsona, ciężką depresję i skłonności samobójcze. Testy genetyczne czasami pomagają potwierdzić to założenie, ale nie w stu procentach przypadków.

Sporadyczne UAS pojawia się znikąd iz jakiego powodu.

Początek choroby

Z reguły zdiagnozowanie choroby trwa około roku lub półtora roku od pierwszych objawów. To są statystyki świata. Pierwsze objawy są niewyraźne i ledwo zauważalne, a ponadto są tak „nieszkodliwe”, że absolutna większość pacjentów, nawet tych, którzy zdają sobie sprawę z takiej diagnozy jak ALS, są pewni, że nie mają tej choroby w żaden sposób.

To ważne! Po wystąpieniu pierwszych objawów, stan ludzki nie ulega gwałtownemu pogorszeniu tylko z tego powodu, że tylko część neuronów jest uszkodzona na początku, a zdrowe, nienaruszone komórki przejmują ich funkcje. Stopniowo jednak szkody przybierają coraz większą liczbę komórek, zdrowi nie radzą sobie już ze swoimi funkcjami, a stan pacjenta pogarsza się.

Objawy

Jakie są pierwsze objawy stwardnienia zanikowego bocznego? Jest ich wiele i są różne. Co więcej, niekoniecznie pokazuje wszystko i wszystkich, a niekoniecznie w określonej kolejności. Ale każdy z tych objawów, a zwłaszcza sekwencyjna lub jednoczesna manifestacja kilku z nich, musi zaalarmować i wymagać pilnej wizyty u lekarza.

Tabela Opis objawów ALS.

Jaki jest efekt basu? (część I)

Dzisiaj odbędzie się mini-przegląd poświęcony tak znanemu słowu jak „bas”. Czym jest bas? A co to znaczy: bas „swing”? Fenomen głębokiego basu i jego rozwój w historii muzyki.

Po pierwsze, rozważ fundamentalną koncepcję: bas jest obszarem dźwięku, którego widmo składa się z oscylacji niskiej częstotliwości fali dźwiękowej. Na przykład szum, który pojawia się podczas trzęsienia ziemi, to bas, ponieważ jego wibracje występują na dolnym progu słyszenia osoby - około 5 Hz do 25 Hz. Thunder ma również komponent basowy, a także bęben. Ale mówiliśmy o basie z pojęciem muzyki! To muzyka wstrząsa samochodem przez subwoofer! Następnie podajemy bardziej nowoczesną definicję: dźwięk, którego podstawowy ton, podobnie jak większość podtekstów znajdujących się w domenie o niskiej częstotliwości, jest tym samym winowajcą, który sprawia, że ​​oddychamy głębiej, a także pobijamy rytm każdemu - niż w tej chwili... Oczywiście, jeśli na to idzie i odpowiednia muzyka.

Przyjrzyjmy się, czym jest ten region o niskiej częstotliwości, o którym wspominaliśmy więcej niż raz, i do jakich stref warunkowych dzielą go profesjonaliści. Spójrz na zdjęcie, aby lepiej zrozumieć położenie basu w widmie częstotliwości:

Kiedy mówimy o zakresie basu, mamy na myśli obszar 200 Hz i poniżej. A najniższe obszary, nie wszyscy ludzie mogą postrzegać lub rozróżniać na ucho, dla nich będzie to jeden solidny bas. Jest to spowodowane albo fizyczną osobliwością konkretnej osoby ludzkiej, albo zawodowym brakiem przygotowania słuchu. Na przykład legendarni inżynierowie dźwięku mogą usłyszeć na ucho, w jakim zakresie częstotliwości znajduje się dany dźwięk, a nawet nazwać częstotliwość, na której znajduje się główny dźwięk. Ta zdolność nie jest wrodzona, ale nabyta i każdy może ją zdobyć... nawet głuchy (tylko podejście do percepcji będzie nieco inne).

Oddzielnie należy powiedzieć o strefie Sabbas, która ma domenę częstotliwości około 100 Hz. Chociaż dzisiejsza współczesna muzyka, taka jak „crank” czy dubstep, stopniowo obniżyła ten pasek do 40–30 Hz. W rzeczywistości „subbass” wystąpił lub, można powiedzieć, „wylał się” z takich instrumentów, jak bęben basowy i gitara basowa. To najniższy dźwięk. Można nawet spokojnie nazwać to wynalazkiem XXI wieku, ponieważ w dawnych czasach coś podobnego można było usłyszeć tylko na jednym (.) Instrumencie - jest to organ kościelny, którego dolny pedał odtwarzał dźwięk około 20 Hz, z rurą organową, z której dobiegł dźwięk miał ogromną średnicę i wysokość kilku metrów! Niezbyt kompaktowy w porównaniu z subwooferem, prawda? Tak, i był używany bardzo rzadko ze względu na jego muzyczną specyfikę... kto by pomyślał, że za kilka wieków ta „specyfika” byłaby bardzo istotna...

Czym jest bas

Bass (z włoskiego. Basso - „niski”) - najniższy męski głos śpiewu. Ma wielką głębię i pełny dźwięk. Zakres basu jest od wielkiej oktawy fa do pierwszej oktawy fa.

Treść

Odmiany

Wysoki bas, melodyjny bas (cantanto), ma zasięg roboczy aż do soli pierwszej oktawy na górze. Ten głos ma jasny, jasny dźwięk przypominający barytonową barwę.

Centralny bas ma szerszy zakres, barwa jest wyraźnie zaznaczona basem. Te głosy są dostępne nie tylko dla partii o wysokim tessicie, ale także dla partii, które wymagają bogatego brzmienia niższego zakresu aż do fa dużej oktawy.

Niski bas ma wyjątkowo gruby bas, krótszy górny koniec zakresu, ma głębokie, mocne niskie dźwięki.

Niektóre słynne linie basowe w operach

Opery po rosyjsku

  • Boris Godunov („Boris Godunov” M. P. Musorgskiego)
  • Gość Varangian ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Władimir Galicki („Książę Igor” A. P. Borodina; wysoki bas)
  • Gremin („Eugeniusz Oniegin” P. I. Czajkowskiego)
  • Dosifey („Khovanshchina” M. P. Mussorgsky)
  • Prince Goodall („The Demon” A. G. Rubinstein)
  • Konchak („Książę Igor” A. P. Borodin; niski bas)
  • Król René („Iolanta” P. I. Czajkowskiego)
  • Kochubey (Mazepa Piotra Czajkowskiego)
  • Kutuzov („Wojna i pokój” S. S. Prokofiewa)
  • Melnik („Syrenka” A. S. Dargomyzhsky)
  • Frost („Śnieżna dziewczyna” N. A. Rimskiego-Korsakowa)
  • The Old Gypsy („Aleko” S.V. Rakhmaninova)
  • Susanin („Życie cara” M. A. Glinka)
  • Farlaf („Ruslan i Ludmiła” M. A. Glinki)
  • Car Saltan („Opowieść cara Saltana” N. A. Rimskiego-Korsakowa)

Opery w innych językach

  • Basilio (Cyrulik sewilski J. Rossiniego)
  • Bartolo („Fryzjer Sewilli” J. Rossiniego)
  • Bartolo („Wesele Figara” W. A. ​​Mozarta)
  • Doktor („Wozzeck” A. Berg)
  • Zarastro (Czarodziejski flet W. A. ​​Mozarta)
  • Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle („Opowieści Hoffmanna” J. Offenbacha)
  • Mefistofeles (Faust Sh. F. Gounoda)
  • Uberto („Pokojówka” D. B. Pergolesi)
  • Figaro (Le Marriage of Figaro W. A. ​​Mozart; wysoki bas)
  • Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Znani śpiewacy basowi

Uwagi

  1. ↑ 12Duża sowiecka encyklopedia
  2. ↑ A.P. Ivanov Sztuka śpiewu. - M.: Golos-press, 2006. - str. 37. - 436 p. - ISBN 5-7117-0124-x

Linki

Fundacja Wikimedia. 2010

Zobacz, co „Bass” jest w innych słownikach:

bas - bas, no, mn. w. s, s... Rosyjski słownik pisowni

bass bass /... Słownik ortograficzny Morpheme

bas - amandy sadiasy. Zheke basses ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mұsyltmandar rynamysynyk rbіr basyna b а and а and а i d d қ (pіtіr) a а d а с с н төлейді (Ana tіlі, 04.26.1990, 6). Bas...... Қазақ тілінің tүсіндірме сөздігі

Działanie bakteriobójcze BAS - BASK miodu surowicy krwi. BASK Źródło: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS bateria suchych anod Słowniki ALS: Słownik skrótów i skrótów armii i służb specjalnych. Komp. A. A. Shchelokov. M: OOO... Słownik skrótów i skrótów

bas, m. basse f. it. basso 1. Niski głos męski. Sl. 18. Bass, najniższy głos w śpiewie. LP 6. Głos był ochrypły w ochrypłym basowym głosie. Osipov Eneida 3 15. Wszystkie możliwe soprany, kontralty, tenory, barytony zostały wybrane z poddanych i głosów podjętych na dziedziniec,...... Historyczny słownik języka rosyjskiego galusizmów

bas - a; mn basy, s; m. [ital. basso low]. 1. Najniższy głos męski; śpiewny głos o takiej barwie. Mów, śpiewaj bas. Aksamitny, gruby bas. 2. Piosenkarz z takim głosem. 3. Instrument muzyczny smyczkowy lub mosiężny o niskim rejestrze. Bass...... Słownik encyklopedyczny

UAS - (francuski basse, od bas low). 1) najniższy głos męski. 2) instrument muzyczny podobny do skrzypiec, ale znacznie większy od niego. Słownik wyrazów obcych zawartych w języku rosyjskim. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) najniższy mężczyzna...... Słownik wyrazów obcych języka rosyjskiego

bass - patrz piosenkarka. Słownik rosyjskich synonimów i podobnych wyrażeń. pod wyd. N. Abramova, M.: Rosyjskie słowniki, 1999. bas (niski, gruby) (dźwięk, głos), piosenkarz; puzon, kontrabas, trąbka, podstawa, oktawa, basok Rosyjski słownik... Słownik synonimów

bas - [niski ton, głosy] n., m., upotr. rzadko Morfologia: (nie) co? bas, co? bas, (zobacz) co? bas, co? bas, co? o basie i basie; mn co bas, (nie) co? bas, co? bas, (zobacz) co? bas niż? bas, co? o basie 1. Bass...... Dmitriyev Dictionary of Explanation

Basho - (1603–1694) największy przedstawiciel gatunku poetyckiego „haiku” (zob.); W literaturze japońskiej ten gatunek jest nierozerwalnie związany z jego imieniem. Prawdziwe imię poety Matsuo Chuzaemon Munefusa. Zgodnie ze zwyczajem pisarzy i artystów epoki Tokugawa (1603–1868)... Encyklopedia literacka

Bass - (z włoskiego. Basso niski) 1) Niski mąż. śpiewać głos Przybliżony zakres w partiach solowych: FA F1, w chórze do PE1 MI. Notowany w kluczu basowym. Jest wysokie, śpiewające (basso cantante) centrum. i niski (basso profundo) B. W wysokim B. zwykle...... Rosyjski humanitarny encyklopedyczny słownik

Czym jest bas

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), często określane jako „choroba Lou Gehriga”, jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną, która atakuje komórki nerwowe mózgu i rdzenia kręgowego. Postępująca degeneracja neuronów ruchowych ostatecznie prowadzi do ich śmierci. Gdy neurony ruchowe umierają, traci się zdolność mózgu do inicjowania i kontrolowania ruchów mięśni. Pacjenci w zaawansowanym stadium choroby mogą zostać całkowicie sparaliżowani.

„A-myo-troficzny” (amyotrofia) pochodzi z greki, gdzie a jest cząsteczką ujemną, mýs jest przypadkiem dopełniacza, myós jest mięśniem, a trophē jest odżywianiem. Gdy mięsień jest pozbawiony odżywiania, traci swoją siłę i zaniki. Badania wykazują spadek objętości rdzenia kręgowego w rejonie zgrubień szyjki macicy i lędźwiowego, a także hipotrofię tułowia. Zwyrodnienie zlokalizowane jest głównie w rogach przednich i kolumnach bocznych rdzenia kręgowego.

Zaburzenie powoduje osłabienie i zanik mięśni całego ciała z powodu zwyrodnienia górnych i dolnych neuronów ruchowych (nie mogą już wysyłać impulsów do włókien mięśniowych). Pacjenci z tą diagnozą tracą zdolność do inicjowania i wykonywania kontrolowanego ruchu. Wczesne objawy ALS: osłabienie mięśni rąk lub nóg, przerzedzenie kończyn, niewyraźna mowa, problemy z przełykaniem lub oddychaniem.

Nasze ciało zawiera ogromną liczbę neuronów. Są zaangażowani w proces myślenia, pamięci, postrzegania (na przykład gorący / zimny, ostry / nudny), w tym dzięki niektórym z nich, widzimy i słyszymy. W ALS neurony ruchowe odpowiedzialne za dobrowolne ruchy i siłę mięśni są uszkodzone. Na przykład, gdy dojdziesz do telefonu lub zejdziesz z krawężnika; te działania są kontrolowane przez mięśnie ramion i nóg.

Serce i układ trawienny są również zbudowane z mięśni, ale innego rodzaju, a ich praca nie podlega waszym pragnieniom, dzieje się to automatycznie. Zatem ALS nie wpływa na funkcjonowanie serca i układu pokarmowego. Co można powiedzieć o oddychaniu. Nie możesz zatrzymać bicia serca na kilka sekund, ale możesz kontrolować swój oddech, więc choroba może niekorzystnie wpływać na funkcje oddechowe.

Pomimo faktu, że przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego nie są do końca jasne, badania w ostatnich latach przyniosły nowe naukowe zrozumienie fizjologii tej choroby.

Ze względu na to, że w organizmie występują nieodwracalne procesy, główną zasadą leczenia jest spowolnienie rozwoju objawów. Do tej pory skutecznym lekiem przeciw ALS zatwierdzonym przez FDA jest Riluzole (RILUTEK). Zatrzymuje rozwój choroby. Istnieje również kilka innych leków, które pomyślnie przeszły badania kliniczne.

Należy zauważyć, że opracowano metody i urządzenia do leczenia w celu kontrolowania objawów i wyglądu choroby. Rozwój medyczny pomaga utrzymać niezależność pacjentów w życiu codziennym i może przedłużyć życie. Nie ma specyficznego wzorca rozwoju stwardnienia zanikowego bocznego, choroba występuje indywidualnie u każdego pacjenta. Istnieją udokumentowane przypadki medyczne, w których u pacjentów z ALS zdiagnozowano zanik choroby lub wyciek w bardzo niewielkim stopniu.

Bass - co to jest? Szlachetność dźwięku i muzyki

Muzyka jest duszą świata. Obejmuje wszystkie aspekty światopoglądu człowieka, od cierpienia umysłowego po Boskie światło. Trudno mówić o muzyce słowami, ale możesz to zrozumieć, jeśli rozumiesz jej składniki. Na przykład basy - co to jest?

Klasyka gatunku

Myśląc o opowiadaniu historii za pomocą muzyki, a właściwie każdy utwór muzyczny jest zawsze opowieścią, kompozytor początkowo decyduje, w którym rejestrze usłyszy głos narratora. Jaki głos będzie opowiadany w tej historii - wysoki lub niski, a może najbardziej znany, ten pośrodku? Ale aby odpowiedzieć na pytanie „Asy B - co to jest?”, Trzeba dowiedzieć się, o co w tym wszystkim chodzi. Słowo „bas” pojawia się, podobnie jak absolutna większość terminów muzycznych, z włoskiego. Słowo „basso” w języku włoskim oznacza „niski”. Termin „bas” odnosi się do niskiego dźwięku - głosu osoby, nuty akordu, tesssitur instrumentu muzycznego. A w większości przypadków ze słowem „bas” prosty człowiek na ulicy zadecyduje, że wciąż chodzi o głos osoby.

Bas i nie tylko

Aby poprawnie odpowiedzieć na pytanie - co to są basy, nadal należy rozumieć klasyfikację rejestrów, zwłaszcza dźwięk głosów śpiewaków, ponieważ w ten sposób najlepiej słychać możliwości wydajności - od najgłębszych nizin po najwyższe loty. Zarówno męskie, jak i żeńskie głosy są podzielone na wysokie, średnie i niskie. Ale każdy z rejestrów głosowych ma swoją nazwę.

Tak więc wysoki głos kobiecy nazywa się sopranem, głos nieco niższy to mezzosopran, a najniższy głos żeński to kontralt. Co ciekawe, najwyższy męski głos brzmi w tym samym rejestrze co żeński kontralt, ale nazywa się to kontratenorem. Za nim, schodząc po drabinie rejestrowej, brzmi tenor, nawet niżej - baryton. I kończy zejście po schodach rejestrów - bas.

Podstawa muzyki

Szczególną sferą ludzkiego życia jest muzyka. Bas, bez względu na koncepcję, to jego fundament, fundament. Wyznaczają rytmiczne i harmoniczne podstawy, nadają utworom, piosenkom lub orkiestrom, szlachetność brzmienia zespołu lub solisty i, jeśli mogę tak powiedzieć, ważną, znaczącą. Głosy basowe są podzielone na kilka typów:

  • wysoki bas - cantante lub bas-baryton;
  • środkowy bas lub, jak się je nazywa, dramatyczny;
  • niski bas - dość rzadki bas profundo.

Każdy rodzaj basu ma swoje własne cechy, oprócz rejestru dźwięku. Na przykład najniższy profundo basu wywołuje uczucie potężnej siły, pewnego rodzaju nieuchronności. Bass-kantante, przeciwnie, ma uroczą, miękką barwę. Aby odpowiedzieć na pytanie: „Bass - co to jest?” - jednym słowem jest po prostu niemożliwe.

Światowa sława

Wykonywanie sztuki jest trudne, ponieważ oprócz danych naturalnych piosenkarz musi nieustannie ćwiczyć swój głos. Jednocześnie same próby treningowe nie otrzymają prawdziwego piękna i pełni dźwięku. Jest wielu wykonawców śpiewających, ale tylko nieliczni zdobywają światową sławę dzięki pięknu swojego głosu i umiejętnościom wykonawczym. Najlepszym basistą na świecie są niewątpliwie śpiewacy. Na przykład Fiodor Shalyapin i Maxim Mikhailov, Louis Armstrong i Nikolay Gyaurov. Ale bas nie jest tylko rejestrem wykonawczym. To tylko męski głos. Nasi współcześni, których głosy można usłyszeć z ekranów telewizyjnych, na zlotach, międzynarodowych spotkaniach i dźwięku w zakresie basów, o których zwykli ludzie nawet nie myślą - minister spraw zagranicznych Siergiej Wiktorowicz Ławrow, Ludowy Artysta Rosji Władimir Winokur, honorowany artysta Rosji Szymon Altow. Niewielu ludzi wie, że głos, którego cały Związek Radziecki słuchał podczas Wielkiej Wojny Ojczyźnianej i który do dziś brzmi jak głos zwycięskiego Ludu, głos Jurija Lewitana to także bas.

Więc bas to nie tylko rejestr, nie tylko głos, nie tylko instrument muzyczny. To podstawa muzyki, jej integralna część.

Stwardnienie zanikowe boczne: objawy, zasady diagnozy i leczenia

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, choroba neuronu ruchowego, choroba Charcota) jest rzadko występującą patologią układu nerwowego, w której osoba rozwija osłabienie i zanik mięśni, co nieuchronnie postępuje i prowadzi do śmierci. Dowiedziałeś się już o przyczynach i mechanizmie rozwoju choroby z poprzedniego artykułu, porozmawiajmy teraz o objawach, metodach diagnozowania i leczenia ALS.

Objawy ALS

Aby dowiedzieć się, jakie objawy kliniczne może mieć choroba Charcota, należy zrozumieć, czym są centralne i obwodowe neurony ruchowe.

Centralny neuron ruchowy znajduje się w korze mózgowej. Jeśli jest to zaburzone, wówczas osłabienie mięśni (niedowład) rozwija się w połączeniu ze wzrostem napięcia mięśniowego, zwiększają się odruchy, które są sprawdzane przez młot neurologiczny, gdy są oglądane, pojawiają się objawy patologiczne (specyficzna reakcja kończyn na pewne bodźce, na przykład przedłużenie pierwszego palca po podrażnieniu udaru zewnętrzna krawędź stopy itp.).

Obwodowy neuron ruchowy znajduje się w pniu mózgu i na różnych poziomach rdzenia kręgowego (szyjki macicy, klatki piersiowej, lędźwiowo-krzyżowej), tj. poniżej centrali. Wraz ze zwyrodnieniem tego neuronu ruchowego rozwija się także osłabienie mięśni, ale towarzyszy mu spadek odruchów, zmniejszenie napięcia mięśniowego, brak objawów patologicznych i rozwój zaniku mięśni unerwionego przez ten neuron ruchowy.

Centralny neuron ruchowy przekazuje impulsy do obwodu, a to do mięśnia, a mięsień w odpowiedzi na to zmniejsza się. W przypadku UAS na niektórych etapach transmisja impulsu jest zablokowana.

W stwardnieniu zanikowym bocznym może mieć wpływ zarówno centralny, jak i obwodowy neuron ruchowy, aw różnych kombinacjach i na różnych poziomach (na przykład, zwyrodnienie centralnego neuronu ruchowego i obwodowego na poziomie szyjki macicy lub tylko obwodowe na poziomie lędźwiowo-krzyżowym na początku choroby). Zależy to od tego, jakie objawy pacjent będzie miał.

Wyróżnia się następujące formy ALS:

  • lumbosacral;
  • szyjno-piersiowy;
  • opuszka: z obwodowym neuronem ruchowym w pniu mózgu;
  • wysoki: z porażką centralnego neuronu ruchowego.

Klasyfikacja ta opiera się na określeniu preferencyjnych oznak uszkodzenia któregokolwiek z neuronów na początku choroby. Ponieważ choroba nadal istnieje, traci znaczenie, ponieważ coraz więcej nowych neuronów ruchowych na różnych poziomach bierze udział w procesie patologicznym. Ale taki podział odgrywa rolę w ustaleniu diagnozy (czy to w ogóle dla ALS?) I określenie prognozy na życie (ile podobno pozostało dla pacjenta do życia).

Typowymi objawami charakterystycznymi dla każdej postaci stwardnienia zanikowego bocznego są:

  • zwłaszcza zaburzenia ruchowe;
  • brak zaburzeń czuciowych;
  • brak zaburzeń oddawania moczu i defekacji;
  • stały postęp choroby z przechwytywaniem nowych macierzy mięśniowych do całkowitego unieruchomienia;
  • obecność okresowych bolesnych skurczów w dotkniętych częściach ciała, nazywane są skurczowymi.

Lumbosacral

W przypadku tej formy choroby istnieją dwie opcje:

  • choroba zaczyna się dopiero od porażki obwodowego neuronu ruchowego, zlokalizowanego w rogach przednich rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego. W tym przypadku u pacjenta występuje osłabienie mięśni w jednej nodze, następnie pojawia się ono w drugim, zmniejszają się odruchy ścięgien (kolano, achilles), zmniejsza się napięcie mięśni nóg, stopniowo zanikają zaniki (wygląda na odchudzanie nóg, jakby „wysychanie”). Jednocześnie obserwuje się zafałszowania w nogach - mimowolne skurcze mięśni o małej amplitudzie („fale” mięśni, „ruch” mięśni). Następnie mięśnie rąk biorą udział w procesie, zmniejszają się również odruchy i tworzą się atrofie. Proces przebiega wyżej - zaangażowana jest grupa neuronów opuszkowych. Prowadzi to do pojawienia się objawów, takich jak upośledzenie połykania, rozmycie i rozmycie mowy, nosowy odcień głosu i przerzedzenie języka. Podczas jedzenia jest zakneblowanie, dolna szczęka zaczyna opadać, pojawiają się problemy z żuciem. Język ma również fascynacje;
  • na początku choroby wykrywane są oznaki jednoczesnego uszkodzenia ośrodkowych i obwodowych neuronów ruchowych, zapewniające ruch nóg. Jednocześnie osłabienie nóg łączy się ze wzrostem odruchów, wzrostem napięcia mięśniowego i zanikiem mięśni. Pojawiają się patologiczne symptomy zatrzymania Babinsky'ego, Gordona, Scheffera, Zhukovsky'ego i innych, a następnie podobne zmiany zachodzą w rękach. Następnie biorą udział neurony ruchowe mózgu. Pojawia się mowa, połykanie, żucie, drganie w języku. Wymuszony śmiech i płacz.

Szyja i klatka piersiowa

Może również zadebiutować na dwa sposoby:

  • uszkodzenie tylko obwodowego neuronu ruchowego - pojawiają się niedowłady, zaniki i pęcznienia, zmniejszenie napięcia w jednej ręce. Po kilku miesiącach te same objawy pojawiają się w innej ręce. Ręce przybierają postać „małpiej łapy”. Jednocześnie w kończynach dolnych wykrywa się wzrost odruchów, patologicznych objawów zatrzymania bez atrofii. Stopniowo siła mięśni zmniejsza się w nogach, w proces zaangażowany jest odcinek opuszkowy mózgu. A potem rozmycie mowy, problemy z przełykaniem, niedowłady i zafascynowanie językiem łączą się. Osłabienie mięśni szyi objawia się zwisaniem głowy;
  • jednoczesne uszkodzenie centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Jednocześnie zaniki i podwyższone odruchy z patologicznymi objawami dłoni są obecne w rękach, nogach - wzrost odruchów, zmniejszenie siły i patologicznie zatrzymanie objawów przy braku atrofii. Później dotyczy to odcinka opaski.

Formularz na pasku

W tej postaci choroby pierwszymi objawami uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego w pniu mózgu są zaburzenia artykulacji, kneblowanie podczas jedzenia, głosy nosowe, atrofia i zafałszowanie języka. Ruchy językowe są trudne. Jeśli dotknięty jest również centralny neuron ruchowy, objawy te obejmują również odruchy gardłowe i żuchwowe, gwałtowny śmiech i płacz. Wzrasta odruch wymiotny.

W rękach w miarę postępu choroby niedowład tworzy się ze zmianami zanikowymi, wzrostem odruchów, wzrostem napięcia i patologicznymi objawami stóp. Podobne zmiany występują w nogach, ale nieco później.

Wysoki kształt

Jest to rodzaj stwardnienia zanikowego bocznego, gdy choroba postępuje z pierwotnym uszkodzeniem centralnego neuronu ruchowego. Jednocześnie niedowład ze wzrostem napięcia mięśniowego i objawami patologicznymi powstają we wszystkich mięśniach tułowia i kończyn.

Z wysoką postacią, oprócz zaburzeń ruchowych, pojawiają się zaburzenia w sferze mentalnej: zaburzenia pamięci, myślenia i obniżenia wskaźników intelektu. Czasami zaburzenia te osiągają poziom demencji (demencji), ale zdarza się to w 5% wszystkich przypadków stwardnienia zanikowego bocznego.

Bulbar i wysokie formy ALS są niekorzystne prognostycznie. Pacjenci z tym początkiem choroby mają krótszą oczekiwaną długość życia w porównaniu do postaci szyjno-piersiowej i lędźwiowo-krzyżowej.

Niezależnie od pierwszych objawów choroby, postępuje stopniowo. Niedowłady w różnych kończynach prowadzą do naruszenia zdolności samodzielnego poruszania się, utrzymania się. Zaangażowanie mięśni oddechowych w proces prowadzi najpierw do pojawienia się zadyszki podczas wysiłku fizycznego, następnie duszność jest zaburzona już w spoczynku i pojawiają się epizody ostrego braku powietrza. W końcowych etapach spontaniczne oddychanie jest po prostu niemożliwe, pacjenci potrzebują stałej sztucznej wentylacji płuc.

W rzadkich przypadkach zaburzenia moczu w postaci opóźnienia lub nietrzymania moczu mogą dołączyć do końca choroby. Kiedy ALS wystarczająco wcześnie rozwija impotencję.

W związku z naruszeniem żucia i połykania, zaniku mięśni, pacjenci tracą na wadze. Zanik mięśni wykrywa się mierząc obwód kończyn w symetrycznych miejscach. Jeśli różnica między prawą a lewą stroną jest większa niż 1,5 cm, oznacza to obecność atrofii. Zespół bólowy w ALS jest związany ze sztywnością stawów z powodu niedowładu, przedłużonym unieruchomieniem dotkniętych części ciała, skurczami.

Ponieważ ALS osłabia szczelność jamy ustnej, dolna szczęka i głowa zwisają, towarzyszy temu stałe ślinienie się, które jest bardzo nieprzyjemne dla pacjenta (zwłaszcza biorąc pod uwagę, że w większości przypadków zdrowy rozsądek i odpowiednie postrzeganie ich stanu utrzymują się do końca stadium choroby ) stwarza wrażenie osoby chorej psychicznie. Ten fakt przyczynia się do powstawania depresji.

ALS towarzyszą zaburzenia wegetatywne: nadmierne pocenie się, tłustość twarzy, przebarwienia skóry, kończyny stają się zimne w dotyku.

Oczekiwana długość życia pacjenta z ALS wynosi, według różnych źródeł, od 2 do 12 lat, jednak ponad 90% pacjentów umiera w ciągu 5 lat od diagnozy. W końcowej fazie choroby pacjenci są całkowicie przykuci do łóżka, oddychanie jest wspomagane przez sztuczny aparat do wentylacji płuc. Przyczyną śmierci takich pacjentów może być zatrzymanie oddechu, dodatkowe powikłania, takie jak zapalenie płuc, choroba zakrzepowo-zatorowa, odleżyny z uogólnieniem zakażenia.

Zasady diagnozy

Na całym świecie diagnoza UAS wymaga zestawu funkcji:

  • objawy kliniczne uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego (patologiczne objawy dłoni i stóp, wzrost odruchów laktacyjnych, zwiększone napięcie mięśniowe);
  • objawy kliniczne uszkodzenia neuronów obwodowych, potwierdzone elektrofizjologicznymi metodami badań (elektromiografia),
    dane patologiczne (biopsja);
  • stały postęp choroby z udziałem nowych macierzy mięśniowych.

Szczególną rolę odgrywa wyłączenie innych chorób, które mogą manifestować objawy podobne do ALS.

Jeśli podejrzewasz stwardnienie zanikowe boczne po starannym zebraniu dolegliwości, przedstawiono wywiad i badanie neurologiczne pacjenta:

  • elektromiografia (EMG);
  • rezonans magnetyczny (MRI);
  • testy laboratoryjne (oznaczanie stężenia CPK, AlAT, AsAT, zawartość kreatyniny);
  • badania płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego);
  • analiza genetyczna molekularna.

W diagnostyce stwardnienia zanikowego bocznego stosuje się EMG w kształcie igły. W przypadku ALS ujawniają się oznaki odnerwienia mięśni, to znaczy dotknięty mięsień nie ma funkcjonującego połączenia z neuronami i ich procesami. Staje się to potwierdzeniem porażki centralnego neuronu ruchowego. Innym objawem są potencjały fascikulacji rejestrowane przez EMG. Należy wiedzieć, że potencjał faszyfikacji można również znaleźć u zdrowych ludzi, ale różnią się one szeregiem objawów od patologicznych (które można określić za pomocą EMG).

MRI mózgu i rdzenia kręgowego jest wykorzystywany w diagnozie w celu zidentyfikowania chorób, które mogą „symulować” objawy ALS, ale są uleczalne, w przeciwieństwie do ALS. Oznaki potwierdzające obecność ALS podczas MRI to zanik kory ruchowej mózgu, degeneracja dróg piramidalnych (ścieżki łączące centralny neuron ruchowy z obwodowym).

W przypadku ALS we krwi następuje wzrost zawartości CK (fosfokinazy kreatynowej) o 2-9 razy w porównaniu z normą. Jest to enzym uwalniany podczas rozpadu włókien mięśniowych. Z tego samego powodu wskaźniki ALT, AsAt i kreatyniny nieznacznie wzrastają.

W płynie mózgowo-rdzeniowym podczas ALS nieznacznie wzrosła zawartość białka (do 1 g / l).

Molekularna analiza genetyczna może ujawnić mutację genu w chromosomie 21, który jest odpowiedzialny za dysmutazę ponadtlenkową-1. Jest to najbardziej pouczająca metoda wszystkich testów laboratoryjnych.

Leczenie

Niestety, stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą nieuleczalną. Oznacza to, że dzisiaj nie ma sposobu na spowolnienie (lub zatrzymanie) postępu choroby przez długi czas.

Do tej pory zsyntetyzowano jedyny lek, który niezawodnie przedłuża życie pacjentów z ALS. Tą substancją zapobiegającą uwalnianiu glutaminianu jest Riluzole. Należy stale przyjmować 100 mg na dobę. Jednak średnio Riluzole zwiększa oczekiwaną długość życia tylko o 3 miesiące. Jest wskazany głównie u pacjentów, u których choroba występuje krócej niż 5 lat, z niezależnym oddychaniem (objętość wymuszonej pojemności życiowej płuc wynosi co najmniej 60%). Przepisując, należy rozważyć działania niepożądane w postaci zapalenia wątroby. Dlatego pacjenci otrzymujący Riluzol powinni badać czynność wątroby 1 raz w ciągu 3 miesięcy.

Leczenie objawowe jest wskazane u wszystkich pacjentów cierpiących na ALS. Jego celem jest złagodzenie cierpienia, poprawa jakości życia, zminimalizowanie potrzeby opieki zewnętrznej.

Leczenie objawowe jest wymagane w następujących zaburzeniach:

  • podczas fascynacji, skurcze - karbamazepina (Finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidyna);
  • poprawić metabolizm mięśni - Berlithion (Espa-Lipon, kwas liponowy), karnityna (Elkar), lewokarnityna;
  • depresje - Fluoksetyna (Prozac), Sertralina (Zoloft), Amitryptylina;
  • poprawić metabolizm w neuronach - kompleksy witaminy B (Milgamma, Kombilipen itp.);
  • z ślinotokiem - Atropina jest wkraplana do jamy ustnej, tabletki Amitryptyliny są połykane, mechaniczne czyszczenie jamy ustnej, stosowanie przenośnego odsysania, wstrzyknięcie toksyny botulinowej do gruczołów ślinowych, napromienianie gruczołów ślinowych.

Wiele objawów stwardnienia zanikowego bocznego wymaga nielekowych metod działania.

Gdy pacjent ma trudności z połykaniem pożywienia, należy przełączyć się na posiłki z potrawami puree i mielonymi, użyć sufletów, puree ziemniaczanego, półpłynnych płatków zbożowych. Po każdym posiłku należy przeprowadzić rehabilitację jamy ustnej. Jeśli przyjmowanie pokarmu staje się tak trudne, że pacjent jest zmuszony przyjmować porcję pokarmu przez ponad 20 minut, jeśli nie może pić więcej niż 1 l płynu dziennie, a także z postępującą utratą masy ciała przekraczającą 2% miesięcznie, to należy pomyśleć o prowadzenie przezskórnej endoskopowej gastrostomii. Jest to operacja, po której żywność wchodzi do ciała przez rurkę hodowaną w obszarze brzucha. Jeśli pacjent nie zgadza się na przeprowadzenie takiej operacji, a przyjmowanie pokarmu staje się w ogóle niemożliwe, należy przełączyć się na karmienie sondą (sondę wkłada się przez usta do żołądka, przez który wlewa się żywność). Możesz użyć mocy pozajelitowej (dożylnej) lub doodbytniczej (przez odbytnicę). Te metody pozwalają pacjentom nie umrzeć z głodu.

Zakłócenie mowy znacznie komplikuje adaptację społeczną pacjenta. Z czasem mowa może stać się tak niezrozumiała, że ​​kontakt werbalny jest po prostu niemożliwy. W takim przypadku pomóż elektronicznym maszynom do pisania. Za granicą należy używać czujników dotykowych umieszczonych na gałkach ocznych systemu komputerowego.

Aby zapobiec zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych, pacjent powinien używać elastycznych bandaży. Gdy pojawiają się powikłania infekcyjne, wskazane są antybiotyki.

Objawy ruchowe można częściowo skorygować za pomocą specjalnych urządzeń ortopedycznych. Aby utrzymać chodzenie, należy stosować buty ortopedyczne, laski, chodziki i późniejsze wózki. Podczas zawieszenia głowicy należy użyć półsztywnego lub sztywnego uchwytu na głowę. W późnych stadiach choroby pacjent potrzebuje funkcjonalnego łóżka.

Jednym z najpoważniejszych objawów ALS jest niewydolność oddechowa. Gdy zawartość tlenu we krwi spada do krytycznej i rozwija się poważna niewydolność oddechowa, wskazane jest stosowanie okresowych nieinwazyjnych urządzeń wentylacyjnych. Mogą być używane przez pacjentów w domu, jednak ze względu na ich wysoki koszt są niedostępne. Jeśli potrzeba interwencji w proces oddechowy przekracza 20 godzin dziennie, pacjentowi podaje się tracheostomię i sztuczną wentylację płuc (ALV). Moment, w którym pacjent zaczyna potrzebować respiratora, jest krytyczny, ponieważ wskazuje zbliżającą się śmierć. Kwestia przeniesienia pacjenta do wentylacji mechanicznej jest bardzo trudna z punktu widzenia etyki medycznej. Ta manipulacja oszczędza życie na pewien czas, ale jednocześnie przedłuża cierpienie, ponieważ pacjenci z ALS pozostają racjonalni przez bardzo długi czas.

Stwardnienie zanikowe boczne jest poważną chorobą neurologiczną, która obecnie praktycznie nie daje pacjentowi szansy. Bardzo ważne jest, aby nie mylić się z diagnozą. Skuteczne leczenie tej choroby jeszcze nie istnieje. Cały szereg środków, zarówno medycznych, jak i społecznych, realizowanych w przypadku ALS, powinien mieć na celu zapewnienie jak najbardziej kompletnego życia pacjenta.

Pierwszy kanał medyczny, wykład na temat „stwardnienia zanikowego bocznego”. Czyta Levitsky Gleb Nikolaevich

Co to jest BAS w samochodzie?

Przydatny wynalazek przyczynia się do szybkiego i lepszego hamowania. Ogólnie rzecz biorąc, system ten automatycznie zaczyna wywierać nacisk na hamulec hydrauliczno-pneumatyczny, aby uzyskać jak największy wysiłek. Ten dodatkowy system pomaga zmniejszyć liczbę wypadków na drogach lub zmniejszyć szkody spowodowane przez wypadek.

Zasada działania BAS

System automatyczny działa dobrze i szybko. W krótkim czasie identyfikuje moment, w którym pedał jest wciśnięty zbyt ostro niż w innych sytuacjach. Rzeczywiście, w tym przypadku tłoczenie odbywa się przy niewystarczającym wysiłku, ale bardzo ostro. W przypadku, gdy system wykryje hamowanie z wysokim stopniem zagrożenia, uruchomione zostanie hamowanie awaryjne.

Istnieje możliwość zainstalowania takiego systemu w nowoczesnych pojazdach dowolnej marki i modelu, w których zainstalowany zostanie również system ABS. Głównym błędem wszystkich kierowców jest niewłaściwa reakcja kierowcy na nagłą sytuację. Większość kierowców nie naciska prawidłowo pedału hamulca, co jest wymagane. Niektóre sterowniki z niewystarczającym napięciem naciskają pedał hamulca, podczas gdy inne robią to powoli.

W obu przypadkach system nie rozpoznaje tego sygnału i nie zawiera BAS. Te dwa problemy prowadzą do tego, że najwyższy poziom ciśnienia jest powoli osiągany i powinien tak szybko jak to możliwe. W rezultacie zwiększa się droga hamowania, a przy wymaganym wysiłku może być znacznie mniej.

Pozytywne strony hamowania awaryjnego

System BAS jest dobry, ponieważ jest w stanie rozpoznać działania kierowcy i analizować je. System analizuje zachowanie kierowcy. Zwiększa poziom ciśnienia w systemie. W połączeniu z systemem zapobiegającym blokowaniu ABS system ten działa bardzo dobrze. Dlatego i tak BAS i ABS są zainstalowane razem.

Jeśli tempo wzrostu ciśnienia jest zbyt wysokie, system również nie zareaguje prawidłowo na takie działanie. Jednostka alarmowa zrozumie, że kierowca chce użyć hamowania awaryjnego. W rezultacie moduł uruchamia automatyczną pompę elektryczną, a on sam przyczynia się do wzrostu ciśnienia w układzie hamulcowym do największego. Pompa będzie działać, dopóki kierowca nie zdejmie stopy z pedału.

Jeśli samochód przyspiesza z dużą prędkością i hamulec jest szybko wciśnięty, system zaczyna pracować z pełną siłą. W tym przypadku system ABS nie jest zablokowany. BAS jest w stanie pracować w krótkim czasie. Do pełnej analizy potrzeba tylko kilku ułamków sekund.

W systemie mechanicznym należy prawidłowo zdefiniować hamowanie awaryjne. Aby to zrobić, musisz umieścić granicę i określić wartość progową. Analiza hamowania systemu automatycznego zależy od stosunku prędkości naciskania pedału hamulca do siły nacisku i wysiłku. W każdym samochodzie można indywidualnie określić wartość progową.

System hamowania awaryjnego został opracowany przez Mercedes-Benz. Firma ta zwracała szczególną uwagę na bezpieczeństwo na drodze. Po serii testów była w stanie udowodnić wszystkim, że BAS musi być zainstalowany w każdym samochodzie. Przecież dzięki pracy systemu droga hamowania może zostać zmniejszona o 45% w przypadku szybkiego hamowania awaryjnego. Dla każdego kierowcy na drodze każdy czynnik jest bezpieczny. Dlatego system jest potrzebny w każdym samochodzie.

Choroba ALS - stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne lub bas jest chorobą charakteryzującą się przedłużającym się postępującym uszkodzeniem neuronów w rdzeniu kręgowym i mózgu, któremu towarzyszy rozwój charakterystycznych zaburzeń neurologicznych u pacjenta. Wiele osób pyta, co to jest syndrom basu? Jest to kompleks objawów neurologicznych z pierwotną zmianą neuronów ruchowych.

Przyczyny choroby

Przyczyny choroby ALS nie są do końca poznane, uważa się, że jest ona spowodowana narażeniem na wiele czynników zewnętrznych (substancje toksyczne lub mikroorganizmy nie zostały wykryte). Wszystkie one przyczyniają się do śmierci neuronów odpowiedzialnych za ruchy motoryczne, co prowadzi do pojawienia się charakterystycznych objawów. Chociaż przyczyny choroby ALS nie są w pełni znane, trwają prace naukowe nad ich identyfikacją i poszukiwaniem zapobiegania chorobie.

Rozwój choroby i charakterystyczne objawy stwardnienia zanikowego bocznego. Dowiedz się, jak postępować w chorobie.

Wszystko o diagnozie stwardnienia zanikowego bocznego za pomocą metod neuroobrazowania można znaleźć tutaj.

Objawy ALS

Co to jest choroba ALS? Jest to typowy kompleks objawów, objawiający się deficytem neurologicznym w sferze ruchowej pacjenta. W zależności od obrazu klinicznego istnieją cztery warianty choroby:

  • wysoki lub mózgowy,
  • szyjno-piersiowy,
  • opuszka lub łodyga,
  • lumbosacral.

Objawy choroby ALS w klasycznym wariancie z pierwotnym uszkodzeniem rdzenia kręgowego szyjki macicy charakteryzują się rozwojem porażenia kończyn górnych ze zwiększonymi odruchami i pojawieniem się zaburzeń neurologicznych. Stopniowo, na tle znacznego spadku standardu życia, pacjent zaczyna wykazywać oznaki uszkodzenia rdzenia przedłużonego, objawiające się upośledzoną mową i jedzeniem.

To ważne! Główne objawy to porażenie obwodowe i centralne, szybki postęp.

Objawy zespołu ALS z porażką pojedynczych jąder w segmentach rdzenia kręgowego prowadzą do rozwoju podobnego wiotkiego paraliżu w rękach, ale jednocześnie nie ma wzrostu odruchów i wzmocnienia tonów. Stopniowo podstawowe neurony są również zaangażowane w proces, co prowadzi do zaangażowania kończyn dolnych.

Objawy choroby ALS z rozproszonym początkiem prowadzą do rozwoju porażenia kończyn dolnych i górnych, z jednoczesnym uszkodzeniem mózgu opuszkowego i pojawieniem się zaburzeń mowy i połykaniem. Pacjenci dodatkowo skarżą się na ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, a także utratę masy ciała, co wiąże się ze spadkiem masy i objętości mięśni.

W przypadku początkowego uszkodzenia lędźwiowego rdzenia kręgowego porażenie kończyny dolnej. Ponadto pacjenci zauważają dysfunkcję narządów miednicy w postaci nietrzymania moczu. Dominująca zmiana w mózgu opuszkowym (rdzeń przedłużony) prowadzi do objawów choroby ALS (zdjęcie), które charakteryzują się upośledzonym połykaniem, mową i głosem, co odzwierciedla dysfunkcję mięśni krtani.

Diagnoza choroby

Diagnoza stwardnienia zanikowego bocznego jest poważnym problemem dla lekarzy, ponieważ wymaga użycia złożonych metod diagnostycznych i wspólnej pracy kilku specjalistów. Do diagnozy użytej:

  • badanie kliniczne i przesłuchanie pacjenta na temat przebiegu choroby i życia;
  • metody badań neurofizjologicznych (EEG, potencjały wywołane itp.);
  • techniki neuroobrazowania (obrazowanie rezonansowe i rezonans magnetyczny);
  • genetyczne metody badawcze z ustaleniem faktu predyspozycji dziedzicznych;
  • badania krwi na zakażenia (kiła, HIV itp.);
  • badania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie ALS

Nie można całkowicie wyleczyć osoby z tej choroby. Jego przebieg można spowolnić i starać się utrzymać jakość życia pacjenta na wystarczająco wysokim poziomie. W tym celu użyj różnych metod leczenia opisanych poniżej. Leczenie zespołu ALS można prowadzić w warunkach ambulatoryjnych lub szpitalnych, w zależności od nasilenia objawów obserwowanych klinicznie.

Czy wiesz, które leki nootropowe dla mózgu są skuteczne? Klasyfikacja noothoropov.

Opis leku Cerebrolysin tutaj.

Kto jest pokazany Actovegin można przeczytać pod tym adresem: https://golmozg.ru/farmacevtika/aktovegin-naznachenie.html. Wpływ leku na organizm.

Do tej pory istnieje lek Riluzole, bloker działania glutaminianu, który pomaga spowolnić przebieg choroby i przedłuża życie chorych na 2-6 miesięcy. Z reguły lek jest stosowany w dawce 100 mg na dobę przez całe życie, ponieważ nie może wyeliminować przyczyny i mechanizmów rozwoju choroby.

Stosowanie leków przeciwzapalnych z różnych grup farmakologicznych, nootropów, leków immunomodulujących itp. Nie było skuteczne i dlatego postanowiono je porzucić. Substancje aktywne, takie jak Actovegin i Cerebrolysin, również nie potwierdziły ich skuteczności w badaniach klinicznych.